Klinefelter-Syndrom, Mangel an Testosteron

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Klinefelter-Syndrom, Mangel an Testosteron wegen Störung der Erbanlagen

Klinefelter-Syndrom, Mangel an TestosteronDiesen Mangel an Testosteron führt zu Störungen der geschlechtlichen Entwicklung.
Jungen mit Klinefelter-Syndrom sind am Körper nur spärlich oder meist gar nicht behaart, ihr Penis und ihre Hoden sind auffällig klein. Die Körpergröße und vor allem die Hände und Füße sind groß.

Da keine oder nur wenige Samenzellen produziert werden, sind die betroffenen Männer in der Regel unfruchtbar.

Das Risiko auf Brustkrebs und Gynäkomastie sind deutlich erhöht.

In der Spätpubertät entwickelt sich oftmals ein weiblicher, eher rundlicher Körperbau mit vergrößerten Brustdrüsen (Gynäkomastie) und einem reduzierten Bartwuchs.

Jungen bzw. Männer mit dem Klinefelter-Syndrom sind durchschnittlich intelligent. Bei rund der Hälfte der betroffenen Knaben bestehen allerdings Schwierigkeiten in der sprachlichen Kompetenz und gelegentlich Verhaltensauffälligkeiten.

Im Verlauf der Erkrankung können Betroffene eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus), einen Knochenschwund (Osteoporose) oder eine Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose) entwickeln. Ebenso können auch Erkrankungen des Abwehrsystems etwas häufiger auftreten. Aufgrund der hormonellen Situation ist zudem das Brustkrebsrisiko erhöht.

Männer oder Knaben die von Klinefelter-Syndrom betroffen sind, haben eine Störung der Erbanlagen, eine Fehlverteilung der Chromosomen.

Beim Klinefelter  Syndrom ist das X-Chromosom doppelt vorhanden, seltener sind die Formen mit zwei und drei zusätzlichen X-Chromosomen. Das zusätzliche X-Chromosom führt zu einer Störung der Hodenfunktion, wodurch zu wenig Testosteron gebildet wird.

Im Schnitt ist eins von 500 männlichen Neugeborenen vom Klinefelter-Syndrom betroffen, bei über 60% (manche sprechen von 90%) wird nicht entdeckt.

In Deutschland leben etwa 80.000 Knaben und Männer mit dem Klinefelter-Syndrom.

Diagnose Klinefelter-Syndroms

Als erste wird im Rahmen einer Hormonuntersuchung der Mangel an Testosteron festgestellt. Bei einem Verdacht auf ein Klinefelter-Syndrom, wird ein Gentest auf überschüssige Chromosomen durchgeführt.

Die Ausprägungen sind sehr unterschiedlich und die Behandlung vergleichsweise einfach, wenn man es denn früh genug erkennt.

Klinefelter-Syndrom behandlung

Die Therapie besteht vorwiegend aus der Gabe des Sexualhormons Testosteron. Dabei richtet sich die Behandlung nach der Höhe des vorhandenen Testosteronspiegels.

Je früher das Syndrom entdeckt wird, desto besser ist der Therapieerfolg.

Eine Früherkennung, ist noch in der Embryophase im Mutterleib möglich, durch Fruchtwasseruntersuchung mit genetischen Methoden.

Kinderwunsch und Zeugungsunfähigkeit bei Klinefelter Syndrom

war die Diagnose Klinefelter-Syndrom war bis vor kurzemzwangsläufig mit Zeugungsunfähigkeit verbunden. Ein bestehender Kinderwunsch war nur durch Adoption oder Einsatz von Spendersamen möglich.

In den letzten Jahren fanden die Wissenschaftler  bei vielen betroffenen Jugendlichen, bei  einer Hodenbiopsie, Spermien die sie sich zur künstlichen Befruchtung nutzen lassen. Die Spermien können tiefgefroren viele Jahre gelagert werden.

Diese Entnahme muss frühzeitig erfolgen, möglichst schon bei Teenager und bevor eine Hormontherapie überhaupt begonnen wurde. Eine Hormonersatztherapie deaktiviert  die spermienbildenden Zellen.

Im Erwachsenenalter ist die Chance zeugungsfähige Spermien zu finden deutlich vermindert. Soll dennoch eine Hodenbiopsie im Rahmen einer Kinderwunschbehandlung durchgeführt werden, muss die Hormonsubstitution eine Zeitlang unterbrochen werden.

Mit modernen Techniken  ist es möglich, der Frau nach einer stimulierenden Hormonbehandlung mehrere reife Eizellen zu entnehmen und außerhalb des weiblichen Körpers gezielt zu befruchten. Die befruchtete Eizelle wird einige Zeit in einem Nährmedium „bebrütet“ und erst wenn mehrere erfolgreiche Zellteilungen stattgefunden haben, wird der winzige Fötus zurück in die Gebärmutter der Frau gesetzt.


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